Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica

APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS EM PACIENTE PEDIÁTRICO – UM RELATO DE CASO

Publicado em 09/12/2024 - ISBN: 978-65-272-0857-0

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Título do Trabalho
APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS EM PACIENTE PEDIÁTRICO – UM RELATO DE CASO
Autores
  • Vilani Kremer
  • Betânia Andrade Silvao
  • Ana Caroline Franco
  • Pollyana Moustafa Bezerra ghanem
  • Miguel Angelo Stremel Andrade
Modalidade
E-pôster
Área temática
Relato de caso – Case Presentation/report
Data de Publicação
09/12/2024
País da Publicação
Brasil
Idioma da Publicação
Português
Página do Trabalho
https://www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/918843-apresentacao-atipica-de-sindrome-de-peutz-jeghers-em-paciente-pediatrico--um-relato-de-caso
ISBN
978-65-272-0857-0
Palavras-Chave
Síndrome de Peutz Jeghers, pólipo duodenal, obstrução duodenal
Resumo
Introdução: A Síndrome de Peutz-jeghers (SJP) é uma doença autossômica dominante caracterizada por hiperpigmentação mucocutânea e polipose gastrointestinal, com risco aumentado de malignidade. A incidência estimada ocorre de 1: 50000 a 1:200.000, afetando igualmente homens e mulheres. Os pólipos intestinais estão presentes em 85 a 100% dos casos, localizados em qualquer sítio do trato gastrointestinal, sendo mais frequentes em intestino delgado, cólon e estômago. Entre os casos registrados de SPJ, mais de 30% dos casos desenvolvem manifestações clínicas relacionadas aos pólipos por volta de 10 anos, sendo intussuscepção o sintoma mais frequente. Relato de Caso: Masculino, 2 anos, há 3 meses apresentando dor abdominal, vômitos e melena. Ao exame físico, hipocorado, lesões mucocutâneas melanocíticas em lábios , abdômen flácido e indolor à palpação, sem massas palpáveis ou visceromegalias. Laboratoriais evidenciaram anemia e aumento de lipase (1900 - valor de referência: 77) Realizada endoscopia digestiva alta, que identificou pólipo gástrico de 3mm e lesão duodenal de 4 cm de extensão, próximo à papila duodenal. Em resultado anatomopatológico, lesão compatível com adenoma túbulo-viloso. Devido ao tamanho da lesão, não foi possível ressecção endoscópica, sendo encaminhado para ressecção cirúrgica. No transoperatório, evidenciado lesões volumosas em primeira, segunda e quarta porções duodenais, sem acometimento da papila, sendo a maior de 7cm com efeito obstrutivo. Realizada ressecção das lesões através de duodenotomia sem intercorrências. Resultados: No anatomopatológico, lesões compatíveis com pólipos harmatomatosos. Paciente com alta hospitalar no oitavo dia pós-operatório, tendo boa evolução. Mantém acompanhamento ambulatorial sem queixas. Conclusão: Diante da raridade da incidência da Síndrome de Peutz Jeghers e da apresentação atípica da doença, justifica-se este relato. Nenhum caso foi encontrado na literatura, de uma apresentação tão precoce da doença, em uma criança de 02 anos, na forma de pólipos volumosos, simulando uma tumoração duodenal, associado a pancreatite e sangramento intestinal.
Título do Evento
XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Cidade do Evento
Gramado
Título dos Anais do Evento
Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Nome da Editora
Even3
Meio de Divulgação
Meio Digital

Como citar

KREMER, Vilani et al.. APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS EM PACIENTE PEDIÁTRICO – UM RELATO DE CASO.. In: Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica. Anais...Gramado(RS) Wish Hotel, 2024. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/918843-APRESENTACAO-ATIPICA-DE-SINDROME-DE-PEUTZ-JEGHERS-EM-PACIENTE-PEDIATRICO--UM-RELATO-DE-CASO. Acesso em: 06/07/2025

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