Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica

INCONTINÊNCIA PIGMENTAR EM RECÉM-NASCIDO: UM RELATO DE CASO

Publicado em 09/12/2024 - ISBN: 978-65-272-0857-0

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Título do Trabalho
INCONTINÊNCIA PIGMENTAR EM RECÉM-NASCIDO: UM RELATO DE CASO
Autores
  • Leticia Pertussatti Vieira
  • Fernanda Corrêa Figueiredo Martello
  • Júlia Gheno
  • Rhaina Pagliocchi De Conto
  • Mariana Orlandini
Modalidade
E-pôster
Área temática
Relato de caso – Case Presentation/report
Data de Publicação
09/12/2024
País da Publicação
Brasil
Idioma da Publicação
Português
Página do Trabalho
https://www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/918640-incontinencia-pigmentar-em-recem-nascido--um-relato-de-caso
ISBN
978-65-272-0857-0
Palavras-Chave
Incontinência Pigmentar, Dermatodermatose, Manifestações Cutâneas, Biópsia de Pele.
Resumo
Introdução: A Incontinência Pigmentar é uma germatodermatose rara, autossômica dominante ligada ao cromossomo X. É uma doença multissistêmica afetando tecidos de origem ecto e mesodérmica, com manifestações cutâneas, oculares, dentárias e do sistema nervoso central. Pode ter como apresentação inicial lesões de pele no período neonatal. Relato de caso: Paciente feminina, 9 dias de vida, procurou atendimento por descamação e erupções de pele acompanhando de pústula e placas eritematosas desde os 3 dias de vida. Consultou na assistência básica onde suspeitaram de escabiose e foi iniciado tratamento. Devido à piora das lesões, foi encaminhada para o hospital onde iniciou-se antibioticoterapia. Como não houve regressão das lesões, foi indicada biópsia de pele tendo como diagnóstico Incontinência Pigmentar. Após melhora das lesões, teve alta sendo encaminhada para acompanhamento multidisciplinar. Questionamento dirigido à mãe sobre manifestações da doença, a mesma relatou ter déficit visual grave, história de convulsões e, quando criança, lesões recorrente de pele que eram tratadas como alergia. Avó materna e tia também com lesões de pele recorrentes, nenhuma delas com diagnóstico da patologia. Resultados: Apesar da raridade, a incontinência pigmentar deve sempre ser lembrada como diagnóstico diferencial diante de recém-nascido com alterações dermatológicas tipo pápulas e vesículas. O diagnóstico pode ser clínico, não sendo obrigatória biópsia. Devido a herança genética, a história familiar é de suma importância. Manifestações extra cutâneas afetam 70 a 80% dos pacientes. Em virtude do seu envolvimento multissistêmico, o manejo multidisciplinar deve ser precoce incluindo dermatologista, oftalmologista, neurologista e dentista. Conclusão: A Incontinência Pigmentar é uma patologia com diagnóstico clínico desafiador e por vezes necessita complementar a investigação com exame anatomopatológico. O tratamento se condiciona em suporte das lesões, evitar e tratar possíveis infecções secundárias. O prognóstico na maioria dos pacientes é favorável, sendo importante aconselhamento genético, além do acompanhamento periódico.
Título do Evento
XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Cidade do Evento
Gramado
Título dos Anais do Evento
Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Nome da Editora
Even3
Meio de Divulgação
Meio Digital

Como citar

VIEIRA, Leticia Pertussatti et al.. INCONTINÊNCIA PIGMENTAR EM RECÉM-NASCIDO: UM RELATO DE CASO.. In: Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica. Anais...Gramado(RS) Wish Hotel, 2024. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/918640-INCONTINENCIA-PIGMENTAR-EM-RECEM-NASCIDO--UM-RELATO-DE-CASO. Acesso em: 12/07/2025

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