SÍNDROME VACTERL E SÍNDROME DE ZINNER EM ASSOCIAÇÃO NO MESMO PACIENTE

Susy Oliveira De Andrade; Talitta Stephanie Barbosa Alves; Mallú Emrich Leão; Victor Mendonça Salles; Marilyse de Bragança Lopes Fernandes

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Trabalho

Título do Trabalho

SÍNDROME VACTERL E SÍNDROME DE ZINNER EM ASSOCIAÇÃO NO MESMO PACIENTE

Autores

Susy Oliveira De Andrade
Talitta Stephanie Barbosa Alves
Mallú Emrich Leão
Victor Mendonça Salles
Marilyse de Bragança Lopes Fernandes

Modalidade

E-pôster

Área temática

Urologia Pediátrica – Pediatric Urology

Data de Publicação

09/12/2024

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/918540-sindrome-vacterl-e-sindrome-de-zinner-em-associacao-no-mesmo-paciente

ISBN

978-65-272-0857-0

Palavras-Chave

Síndrome VACTERL, Síndrome Zinner, Associação

Resumo

INTRODUÇÃO: Síndrome VACTERL é uma associação de malformações congênitas que inclui anomalias vertebrais (V), atresia anal (A), defeitos cardíacos (C), fistula traqueoesofágica (TE), anomalias renais (R) e defeitos dos membros (L). Atresia esofágica é uma das manifestações mais comuns. A síndrome de Zinner é uma condição embriológica rara resultante do desenvolvimento anormal do ducto mesonéfrico, com agenesia renal ipsilateral e cistos da vesícula seminal, raramente identificada na infância. A associação das duas síndromes é uma condição rara que pode resultar em um quadro clínico complexo e desafiador. RELATO DO CASO: Paciente masculino, dois dias de vida, encaminhado para serviço de cirurgia pediátrica devido suspeita de atresia de esôfago. História de vômitos após mamada e tentativa de passagem de sonda orogástrica falha. Ao exame físico possuía alterações como crepitação pulmonar bilateral e abdome distendido. Aos exames de imagem, radiografia contrastada evidenciou coto esofágico proximal e estomago distendido, sugerindo fistula esofágica distal, e ultrassonografia abdominal não identificou rim direito, visualizado estrutura cística em região paramediana ao nível da cicatriz umbilical, sugerindo cisto de ducto mesonéfrico. Realizado esofagoplastia término-terminal com dissecção de fistula traqueoesofagica distal, com ligadura da veia ázigos e preservação do nervo vago no dia da admissão. Atualmente paciente em boa evolução, com 9 meses de idade, bom ganho de peso e sem alterações de hábitos urinário e intestinal, com exames de acompanhamento demonstrando exclusão funcional do rim direito e preservação da função tubular do rim esquerdo. RESULTADOS: Busca detalhada em bases de dados não encontrou relato prévio com a coexistência das duas síndromes, o que torna o caso um achado singular. CONCLUSÃO: Associação das síndromes VACTERL e Zinner demonstra a importância de uma abordagem integrada e acompanhamento clínico rigoroso do paciente, visto as múltiplas complicações que podem estar associadas. Como paciente permanece assintomático, sugere prognostico favorável a curto prazo.

Título do Evento: XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Cidade do Evento: Gramado
Título dos Anais do Evento: Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

ANDRADE, Susy Oliveira De et al.. SÍNDROME VACTERL E SÍNDROME DE ZINNER EM ASSOCIAÇÃO NO MESMO PACIENTE.. In: Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica. Anais...Gramado(RS) Wish Hotel, 2024. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/918540-SINDROME-VACTERL-E-SINDROME-DE-ZINNER-EM-ASSOCIACAO-NO-MESMO-PACIENTE. Acesso em: 31/08/2025