AUMENTO DA CAVIDADE TORÁCICA ATRAVÉS DE DISTRAÇÃO INTERNA DE ESTERNO EM CRIANÇA COM SÍNDROME DE JEUNE

Natália Zanini da Silva; Bruna Lorenz; Felipe Colombo de Holanda; Marcus Vinícius Collares; José Carlos Fraga

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Trabalho

Título do Trabalho

AUMENTO DA CAVIDADE TORÁCICA ATRAVÉS DE DISTRAÇÃO INTERNA DE ESTERNO EM CRIANÇA COM SÍNDROME DE JEUNE

Autores

Natália Zanini da Silva
Bruna Lorenz
Felipe Colombo de Holanda
Marcus Vinícius Collares
José Carlos Fraga

Modalidade

E-pôster

Área temática

Cirurgia Pediátrica Torácica – Pediatric Thoracic Surgery

Data de Publicação

09/12/2024

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/902120-aumento-da-cavidade-toracica-atraves-de-distracao-interna-de-esterno-em-crianca-com-sindrome-de-jeune

ISBN

978-65-272-0857-0

Palavras-Chave

Toracoplastia; distracao osteogenica de esterno

Resumo

Introdução: A Síndrome de Jeune (SJ), também conhecida como distrofia torácica asfixiante, é uma doença autossômica recessiva rara que se manifesta através de caixa torácica rígida, pequena e estreita, que ocasiona insuficiência ventilatória. A distração osteogênica tem sido usada para reconstrução de deformidades esqueléticas e para aumentar o comprimento de ossos longos. Apresentamos a seguir uma criança com SJ e dificuldade respiratória grave, na qual foi realizada distração interna do esterno. Relato de Caso: Paciente com diagnóstico pré-natal de Síndrome de Jeune necessitou de intubação orotraqueal ao nascimento devido a restrição torácica e insuficiência respiratória. Realizou expansão torácica lateral bilateral com 17 dias de vida, sendo colocada placas de titânio para aproximação das costelas seccionadas. Paciente apresentou melhora inicial, porém pela falta perspectiva de extubação foi traqueostomizado com 2 meses. Devido a insuficiência respiratória progressiva, necessitou mais 2 toracoplastias posteriores e outras 2 anteriores. Com 11 meses de idade, e ainda dependente de ventilação mecânica com altas pressões, optado pela realização de distração interna do esterno. Resultados: Realizada esternotomia mediana e fixação das porções do distrator (Distrator Interno Cran-Max, Artromed, Brasil) com parafusos em cada lado do esterno seccionado, sendo a porção lateral final do distrator exteriorizada por contra-incisão no hemitórax anterior esquerdo. No pós-operatório se inicou a distração de 1mm por dia. Após 2 meses de distração ocorreu afastamento de 3 cm do esterno seccionado, com redução dos parâmetros de ventilação mecânica. Após parada de distração esternal, e quando retirada do distrator estava agendada, paciente apresentou septicemia sem resposta ao tratamento e evoluiu para óbito. Conclusão: A distração interna do esterno mostrou ampliação da cavidade torácica e redução so parâmetros ventilatórios, mostrando que esta técnica cirúrgica pode ser útil em crianças com síndrome de Jeune e insuficiência respiratória.

Título do Evento: XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Cidade do Evento: Gramado
Título dos Anais do Evento: Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

SILVA, Natália Zanini da et al.. AUMENTO DA CAVIDADE TORÁCICA ATRAVÉS DE DISTRAÇÃO INTERNA DE ESTERNO EM CRIANÇA COM SÍNDROME DE JEUNE.. In: Anais do XXXVII Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica. Anais...Gramado(RS) Wish Hotel, 2024. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/xxxvii-congresso-brasileiro-de-cirurgia-pediatrica-427047/902120-AUMENTO-DA-CAVIDADE-TORACICA-ATRAVES-DE-DISTRACAO-INTERNA-DE-ESTERNO-EM-CRIANCA-COM-SINDROME-DE-JEUNE. Acesso em: 16/07/2025