CARACTERIZAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA, CLÍNICA E TERAPÊUTICA DA SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER: EXPERIÊNCIA DE UMA DÉCADA

Débora da Silva Nora Henri Guitton; Claudia Cristina Takano; Mila Torii Corrêa Leite; Marair Sartori

Título do Trabalho

Autores

Débora da Silva Nora Henri Guitton
Claudia Cristina Takano
Mila Torii Corrêa Leite
Marair Sartori

Modalidade

Trabalhos Científicos

Área temática

Trabalhos Científicos

Data de Publicação

19/01/2026

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

pt-BR

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/xxv-congresso-brasileiro-urologia-pediatrica/1283367-caracterizacao-epidemiologica-clinica-e-terapeutica-da-sindrome-de-mayer-rokitansky-kuster-hauser--experiencia-

ISBN

978-65-272-2132-6

Palavras-Chave

transtornos do desenvolvimento sexual, ductos de Müller, vagina, útero, amenorreia, epidemiologia

Resumo

Introdução: A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma malformação congênita rara do sistema reprodutivo feminino, caracterizada por aplasia ou hipoplasia dos ductos de Müller com prevalência estimada em 1:4.000 a 1:5.000 nascidos vivos do sexo feminino. O objetivo deste estudo é descrever as características epidemiológicas, clínicas e terapêuticas das pacientes com MRKH atendidas em um serviço terciário e comparar os desfechos entre tratamentos cirúrgicos e não cirúrgicos. Método: Estudo retrospectivo baseado na análise de prontuários de pacientes com diagnóstico confirmado de MRKH, atendidas no ambulatório de Malformações Genitais Congênitas do Departamento d Ginecologia da Escola Paulista de Medicina/UNIFESP entre janeiro de 2010 e dezembro de 2020. Foram coletados dados sociodemográficos, queixas iniciais, malformações associadas, tipo de tratamento, evolução clínica, atividade sexual e necessidade de acompanhamento multidisciplinar. Resultados: Foram incluídas 67 pacientes, com idade média de 21,8 anos, predominando a faixa etária de 15 a 26 anos. Quatro (6,0%) apresentaram associação MURCS. As principais queixas foram diagnóstico prévio de malformação (82,1%), amenorreia primária (80,6%) e alterações vaginais (94,0%), destacando-se vagina curta (52,2%) e estreita (41,8%). Dificuldade para o coito foi relatada por 29,9% e dispareunia por 13,4%. Malformações associadas foram observadas em 16 pacientes (23,9%), incluindo alterações urológicas (14,9%), esqueléticas (7,5%) e anorretais (1,5%). Quanto ao tratamento, 30 pacientes (46,3%) realizaram dilatação vaginal, 19 (28,4%) neovaginoplastia, três (4,5%) necessitaram dilatação complementar, três (4,5%) optaram por conduta expectante, duas (3,0%) tinham tratamento prévio e nove não iniciaram intervenção. O comprimento vaginal médio inicial foi de 2,6 cm, com aumento significativo durante o seguimento. O grupo cirúrgico apresentou melhores resultados iniciais, mas após seis meses os comprimentos se tornaram semelhantes, mantendo-se equivalentes após um ano. A idade média foi menor no grupo dilatação e o tempo de acompanhamento maior no grupo cirúrgico. A atividade sexual evoluiu de 11,9% para 56,7% após o tratamento. Conclusão: A MRKH apresenta impacto clínico, anatômico e funcional relevante, com diagnóstico predominante na adolescência e início da vida adulta. Tanto a dilatação vaginal quanto a neovaginoplastia foram eficazes no ganho de comprimento vaginal e na melhora da função sexual.

Título do Evento: XXV Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica
Cidade do Evento: Rio de Janeiro
Título dos Anais do Evento: Anais do Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica: Casos da nossa prática cotidiana
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

GUITTON, Débora da Silva Nora Henri et al.. CARACTERIZAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA, CLÍNICA E TERAPÊUTICA DA SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER: EXPERIÊNCIA DE UMA DÉCADA.. In: Anais do Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica: Casos da nossa prática cotidiana. Anais...Rio de Janeiro(RJ) Windsor Flórida Hotel, 2025. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/xxv-congresso-brasileiro-urologia-pediatrica/1283367-CARACTERIZACAO-EPIDEMIOLOGICA-CLINICA-E-TERAPEUTICA-DA-SINDROME-DE-MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER--EXPERIENCIA-. Acesso em: 12/03/2026