RELATO DE DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN COMO TUMOR MENINGIOMA-LIKE

Felipe Pires do Couto; Daniela Von Zuben; Matheus Moreli Porceban; Lorena de Melo Oliveira Santos; Yuri Reis Casal; Raphael Bertani de Magalhães; Thales Bhering Nepomuceno; Vinícius Trindade Gomes da Silva; marcelo prudente do espirito santo

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Trabalho

Título do Trabalho

RELATO DE DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN COMO TUMOR MENINGIOMA-LIKE

Autores

Felipe Pires do Couto
Daniela Von Zuben
Matheus Moreli Porceban
Lorena de Melo Oliveira Santos
Yuri Reis Casal
Raphael Bertani de Magalhães
Thales Bhering Nepomuceno
Vinícius Trindade Gomes da Silva
marcelo prudente do espirito santo

Modalidade

Relatos de Caso

Área temática

SAÚDE E BEM-ESTAR

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/scunifasefmp2023/711094-relato-de-doenca-de-rosai-dorfman-como-tumor-meningioma-like

ISSN

2675-8563

Palavras-Chave

Doença de Rosai-Dorfman, meningioma, tumor de base de crânio, neurocirurgia.

Resumo

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é um transtorno linfoproliferativo raro, caracterizada por emperipolese, em que há linfócitos maduros dentro do citoplasmas de histiócitos. Trata-se de uma doença benigna que ocorre mais frequentemente nos linfonodos, tendo como principal apresentação linfadenopatia cervical bilateral. Pode acometer outros locais como o Sistema Nervoso Central (SNC), entretanto, esta é uma manifestação muito rara e pouco descrita na literatura. Apresentamos um caso de DRD intracraniana que mimetiza um meningioma clínica e radiologicamente. Foi realizada também uma revisão de literatura com o objetivo de melhor compreender as manifestações clínicas e protocolos de tratamento voltados para a doença. Relato do Caso: Paciente masculino, 64 anos, iniciou há 4 anos quadro de hipoacusia progressiva à esquerda, associada a tinido, evoluindo para ataxia de marcha em 1 ano. Apresentava hipoestesia na hemiface direita, hipoacusia neurossensorial à esquerda e ataxia axial, com base alargada, além de déficit visual parcial à esquerda. A ressonância magnética de encéfalo demonstrou volumosa lesão expansiva intracraniana, extra-axial, com captação homogênea de contraste envolvendo as fossas cranianas anterior, média e posterior à esquerda, sugestiva de meningioma. Realizou-se craniotomia pré-temporal esquerda para ressecção parcial da lesão, sem intercorrências. Paciente evoluiu com paralisia do nervo oculomotor esquerdo com recuperação parcial após 6 dias de pós-operatório. Tomografia computadorizada de controle revelou, após 5 meses, boa ressecção das porções tumorais das fossas anterior e média. A análise histopatológica e imunohistoquímica demonstrou emperipolese que, somada à marcação positiva para S100 e a fraca expressão de Ciclina D1, contribuíram para o diagnóstico de Doença de Rosai-Dorfman (DRD). A PET/TC demonstrou lesões no fêmur e na tíbia do MID. O paciente foi encaminhado para acompanhamento hematológico para a realização de quimioterapia. Discussão: Realizou-se uma pesquisa, utilizando o descritor “rosai dorfman disease” na base de dados do Pubmed, buscando-se relatos de casos publicados desde 2000, em português, inglês e espanhol. Foram encontrados 835 resultados e, após a aplicação dos critérios de inclusão/exclusão, restaram 155 artigos, totalizando 213 casos de DRD no sistema nervoso central (SNC). A faixa etária variou de 28 meses a 79 anos e houve maior prevalência no sexo masculino. A DRD pode acometer diversas áreas extra-nodais, inclusive o SNC, apesar das manifestações neste sítio serem raras. Foi observado que o tratamento mais utilizado para a DRD no SNC ainda não é claro e não há uniformidade nas recomendações terapêuticas devido à natureza atípica das lesões, especialmente aquelas que acometem o SNC. Sendo assim, a intervenção cirúrgica é o método mais utilizado nas lesões bem localizadas. Em contrapartida, a ressecção nem sempre é uma abordagem viável e deve-se fazer uso de outras terapias, como a radiocirurgia. Frente a lesões muito extensas, a ressecção parcial deve ser voltada para as principais manifestações clínicas apresentadas. No caso descrito, optou-se pela remoção da porção anterior e média do tumor para descompressão do canal óptico devido ao déficit visual do paciente. Conclusão: As doenças que acometem a base do crânio são desafiadoras por sua localização e proximidade com estruturas neurovasculares delicadas e fundamentais. O manejo destas lesões deve levar em consideração se há compressão de tronco encefálico, nervo óptico, carótida e as artérias cerebrais. O acometimento do SNC, apesar de ser uma apresentação atípica da DRD, também deve ser considerada como diagnóstico diferencial para tumores de base de crânio. O caso elucida a importância de adequar as propostas cirúrgicas ao contexto clínico do paciente, além da importância da análise imuno-histoquímica completa para confirmação diagnóstica e definição de tratamento complementar. Ainda, deixa clara a necessidade de estudos mais robustos a respeito da temática, para melhor compreensão da doença e estabelecimento de protocolos terapêuticos mais eficazes e padronizados.

Título do Evento: XXIX Semana Científica UNIFASE/FMP
Cidade do Evento: Petrópolis
Título dos Anais do Evento: Anais Semana Científica
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

COUTO, Felipe Pires do et al.. RELATO DE DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN COMO TUMOR MENINGIOMA-LIKE.. In: . Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/SCUNIFASEFMP2023/711094-RELATO-DE-DOENCA-DE-ROSAI-DORFMAN-COMO-TUMOR-MENINGIOMA-LIKE. Acesso em: 12/05/2025