RELATO DE CASO: ENCEFALITE AUTO IMUNE ANTI - RNMDA

Débora Machado; LUIS EDUARDO SANTOS FONTES; MARIANA MEDEIROS AGUIAR; Alice Annie Dos Santos Firme

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Trabalho

Título do Trabalho

RELATO DE CASO: ENCEFALITE AUTO IMUNE ANTI - RNMDA

Autores

Débora Machado
LUIS EDUARDO SANTOS FONTES
MARIANA MEDEIROS AGUIAR
Alice Annie Dos Santos Firme

Modalidade

Relatos de Caso

Área temática

Medicina

Data de Publicação

06/04/2023

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/scunifasefmp2022/547468-relato-de-caso--encefalite-auto-imune-anti---rnmda

ISSN

2675-8563

Palavras-Chave

Encefalite auto imune anti recpetor NMDA, receptores de glutamato, tumores, sintomas neuropsiquiátricos

Resumo

INTRODUÇÃO: A Encefalite autoimune anti-receptor N-metil-D-aspartato (rNMDA), atualmente, é considerada uma das causas mais comuns de encefalite, e é responsável por mais de 1% das internações de adultos jovens em ambientes de terapia intensiva, e em cerca de 70% dos doentes o curso clínico é precedido por pródromos não específicos, como cefaléia, febre, ou sintomas de infecções de vias aéreas superiores. Sobre a patogênse desse subtipo de EAI, ocorre a produção de autoanticorpos IgG, no soro ou líquor, contra a subunidade NR1 do receptor NMDA, que é o principal receptor glutamatérgico e apresenta mediação importante de funções como cognição, memória e plasticidade neuronal. Sua inibição, ou destruição, está relacionada com o declinio dessas funções congitivas e neurológicas, como observado nos quadros de EAI antiNMDA, entre outros sintomas. RELATO DE CASO: Paciente, 17 anos, masculino, sem comorbidades prévias, usuário esporádico de maconha, com relato de vacinação contra COVID-19 com 1 dose (Astrazeneca) e apos 3 semanas iniciou quadro gripal com odinofagia e febre, sendo realizada antibioticoterapia ambulatorial, evoluindo com episódios de ausência, déficit de memória recente e crises convulsivas tônico-clônicas, sendo levado por familiares à UPA, onde apresentou rebaixamento de nível de consciência e foi realizada intubação orotraqueal (IOT) e Tomografia Computadorizada (TC) de Crânio sem alterações. Paciente foi transferido para o HAC com suspeita de meningite bacteriana/ encefalite viral, sendo realizada punção liquórica, e iniciado empiricamente antimicrobianos com Ceftriaxone e Vancomicina. No mesmo dia da internação apresentou agitação intensa e extubação acidental. Realizou RM de crânio sem alterações. Evoluiu com movimentos coreatetoicos, acatisia e novamente apresentou rebaixamento do sensório sendo reintuibado. Resultado do líquor cefalorraquidiano, sem alterações. Apresentava crises convulsivas frequentes, já com medicação anticonvulsivante otimizada e sedação em níveis altos. Realizou eletroencefalograma (EEG) que evidenciou moderados sinais de disfunção de caráter lesional à esquerda e depressão dos ritmos de base. Foi solicitado parecer da neurologia que orientou pesquisa de encefalite autoimune e no 24º dia de internação, foi iniciada pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/dia por 4 dias, e coletada amostra sérica para pesquisa de encefalite autoimune anti-NMDAr. No 37º dia, a pesquisa de encefalite autoimune foi positiva para anti-NMDAr (NR1 e NR2), Realizada também pesquisa de doença paraneoplásica com TC de tórax, abdome e pelve e US de bolsa escrotal sem alterações. No 40° dia foi iniciada terapia com imunoglobulina por 5 dias, sem melhora do quadro de crises convulsivas e agitação. Sendo assim, foi orientado pela neurologia terapia com repetir pulsoterapia com Metilprednisolona e solicitar compra de Ciclofosfamida que chegou no 80° dia de internação e fez 2 doses com intervalo 21 dias entre elas. Sem melhora do quadro foi optado por nova terapia imunossupressores com Rituximabe, 4 doses e o paciente começou a apresentar melhora evolutiva importante, sendo capaz de direcionar o olhar de acordo com o chamado, obedecia comandos simples, sem crises convulsivas, conseguindo evoluir com desame de sedação e ventilação mecânica. No 233º dia de internação, após troca da TQT para cânula metálica, paciente apresentou sangramento arterial importante pelo orifício da cânula, e após medidas clínicas e cirurgicas para conter o sangramento, paciente evoluiu para choque hipovolêmico refratário e evoluiu para óbito. DISCUSSÃO: A encefalite autoimune anti-receptor NMDA é uma desordem que está relacionada a produção de autoanticorpos IgG contra a subunidade NR1 do receptor, que ao se ligar a essa região provoca internalização do receptor e disfunção neuronal.O curso da doença pode ser dividido em 5 estágios: estágio prodrômico, estágio de sintoma mental, estágio de não resposta, estágio de hipermotilidade e estágio de recuperação. O diagnóstico se dá através de critérios clínicos e laboratoriais elaborados e publicados por Graus, classificando como provável encefalite anti- rNMDA e encefalite anti – rNMDA definitiva. É considerada como provável, caso haja instalação há menos de 3 meses de pelo menos quatro dos seis grupos principais de sintomas que são: comportamento anormal ou disfunção cognitiva, prejuízo no discurso, crises epilépticas, distúrbios do movimento, rebaixamento do nível de consciência e disfunção autonômica, e pelo menos um dos exames complementares alterados: EEG anormal e/ou LCR com pleocitose ou bandas oligoclonais, associado a exclusão de outros distúrbios. Já o diagnóstico definitivo é feito na presença de um ou mais sintomas citados acima e do título positivo de anticorpos2 IgG contra a subunidade GluN1 do receptor NMDA no liquor ou soro, após exclusão razoável de outros distúrbios. CONCLUSÃO: A EAI anti-NMDA é uma causa de sintomas neuropsiquiátricos identificada recentemente e potencialmente tratável em adultos e crianças, mais prevalente no sexo feminino, e classicamente associada a teratoma ovariano. Como visto, possuiu manifestações clínicas clássicas, que mesmo na ausência de exames complementares específicos capazes de gerar o diagnóstico definitivo, podem gerar o diagnóstico de suspeição, agilizando o início da terapêutica imunossupressora, melhorando o prognóstico da doença, uma vez que de acordo com o escore NEOS (anti-NMDAR Encephalitis One-Year Functional Status), um dos preditores de pior status funcional é o atraso no tratamento maior que quatro semanas. Dessa forma, considerando a gravidade e prognóstico da doença, é necessário estar atento às manifestações clinicas, visando um diagnóstico precoce e início de terapia adequada.

Título do Evento: XXVIII Semana Científica UNIFASE/FMP
Cidade do Evento: Petrópolis
Título dos Anais do Evento: Anais da Semana Científica
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

MACHADO, Débora et al.. RELATO DE CASO: ENCEFALITE AUTO IMUNE ANTI - RNMDA.. In: Anais Semana Científica. Anais...Petrópolis(RJ) Centro Universitário Arthur Sá Earp Neto, 2022. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/SCUNIFASEFMP2022/547468-RELATO-DE-CASO--ENCEFALITE-AUTO-IMUNE-ANTI---RNMDA. Acesso em: 12/05/2025