RELATO DE CASO DE LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICA LEUCEMIZADO

Guilherme José Burci Regazzo; Laura Cinquini Franco; Adriano Morita Fernandes da Silva

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Trabalho

Título do Trabalho

RELATO DE CASO DE LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICA LEUCEMIZADO

Autores

Guilherme José Burci Regazzo
Laura Cinquini Franco
Adriano Morita Fernandes da Silva

Modalidade

RELATO DE CASO/SÉRIE DE CASOS

Área temática

Área da Saúde e Educação

Data de Publicação

25/01/2024

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/puchealthtech2023/693619-relato-de-caso-de-linfoma-de-zona-marginal-esplenica-leucemizado

ISBN

978-65-272-0235-6

Palavras-Chave

Esplenomegalia, Linfocitose, Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B

Resumo

Regazzo GJB1; Franco LC1; Silva A.M.F.1 1 Pontifícia Universidade Católica do Paraná – Campus Londrina; Londrina; Paraná; Brasil E-mail: regazzo74@gmail.com CEP: 5.955.736 Fundamentação: O linfoma de zona marginal esplênico (LZME) é um subtipo incomum de linfoma não-Hodgkin indolente que cursa normalmente com esplenomegalia e linfocitose. Apesar de não completamente elucidada, imagina-se que a doença tem origem em um linfócito B esplênico e envolve mutações em oncogenes e genes supressores de tumor, além de estimulação imunológica crônica. A doença pode ser associada com infecções virais (ex: hepatite C, herpes vírus), ou autoimunes (ex: lúpus sistêmicos). O quadro clínico normalmente é insidioso, com pacientes assintomáticos tipicamente apresentando esplenomegalia que pode estar associada a citopenias, linfocitose e presença linfócitos vilosos em padrão unipolar ou bipolar. Em relação ao manejo, reconhece-se que nem todos os pacientes necessitam tratamento imediato e que muitos dos indivíduos assintomáticos podem ser acompanhados com conduta expectante. Para a maioria dos indivíduos sintomáticos, que não possuem hepatite C, uma das opções seria o rituximab. A combinação rituximab e quimioterapia geralmente está reservado para recaídas ou casos refratários. No sistema de saúde público brasileiro não é possível a realização do rituximab para casos de LZME, restando a opção de esplenectomia ou tratamento quimioterápico. Justificativa: Descrição de um caso raro de LZME cuja apresentação foi incomum devido leucocitose acentuada e morfologia anômala dos linfócitos, entretanto, apresentou boa evolução com tratamento quimioterápico. Relato de caso: Homem de 60 anos avaliado por alteração em hemograma rotineiro realizado seis meses antes da consulta. Referia cansaço em membros inferiores não incapacitante, e ao exame físico estava pálido, com baço palpável a 7 cm do rebordo costal esquerdo e sem linfonodomegalias. Seu pai teve tricoleucemia, câncer de próstata e melanoma, e um de seus irmãos foi acometido com leucemia linfocítica crônica aos 52 anos de idade. Foi requisitado novo hemograma que mostrou anemia normocítica (hemoglobina 9g/dL), leucocitose (26.260 células/mm3) com linfocitose (21.533 células/mm3) e plaquetas 142.000/ mm3. A análise do esfregaço de sangue periférico resultou em visualização de linfócitos de tamanho médio com núcleo arredondado e cromatina condensada com presença de vilosidades distribuídas não uniformemente. A presença de vilosidades é típica de linfoma de zona marginal, porém não é achado patognomônico. Requisitado exame anatomopatológico de medula óssea seguido de estudo imuno-histoquímico do material biopsiado, observou-se infiltração difusa por pequenas células linfoides monótonas e de núcleos discretamente irregulares CD20+ e CD3-, ciclina-D1- e CD23-. De modo complementar foi realizada a citometria de fluxo cujo imunofenótipo das células de interesse foi positivo para CD19, CD20, CD22, CD45, CD79b, CD200 e fraco para CD25 e kappa, e negativo para CD5, CD23, CD103, CD123, FMC7 e lambda. Apesar de considerar a morfologia anômala dos linfócitos, as características clínicas e imunofenotípicas levaram ao diagnóstico de linfoma de zona marginal esplênica. O paciente foi tratado com o esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) por seis ciclos e evoluiu com remissão completa. Discussões: O LZME é uma doença heterogênea e muitas vezes de diagnóstico difícil já que não possui uma alteração genética definidora. O diagnóstico diferencial inclui leucemia linfocítica crônica, tricoleucemia, linfoma de células do manto e linfoma folicular. A análise morfológica do sangue periférico, o anatomopatológico e imuno-histoquímica da medula óssea, e a citometria de fluxo foram capazes de excluir outras patologias compatíveis com esse diagnóstico diferencial. Na leucemia linfocítica crônica, os linfócitos tipicamente são positivos para CD5 e morfologicamente são pequenos, redondos cromatina condensada e sem projeções. Na tricoleucemia, os linfócitos geralmente apresentam finas projeções (“hairy appearance”) e geralmente são positivos para CD103, CD123 e ciclina-D1. No linfoma do manto, geralmente há positividade para CD5 e ciclina-D1. Portanto, esse caso demonstra uma apresentação atípica do LZME, já que a linfocitose acentuada (> 20.000) é incomum e a morfologia dos linfócitos não era compatível com as alterações habituais das neoplasias hematológicas que cursam com linfocitose.

Título do Evento: III - Congresso de Medicina da PUCPR Londrina - PUC HEALTH TECH
Cidade do Evento: Londrina
Título dos Anais do Evento: Anais do III Congresso de Medicina da PUCPR, campus Londrina, PUC Health Tech
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

REGAZZO, Guilherme José Burci; FRANCO, Laura Cinquini; SILVA, Adriano Morita Fernandes da. RELATO DE CASO DE LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICA LEUCEMIZADO.. In: Anais do III Congresso de Medicina da PUCPR, campus Londrina, PUC Health Tech. Anais...Londrina(PR) PUCPR, 2023. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/puchealthtech2023/693619-RELATO-DE-CASO-DE-LINFOMA-DE-ZONA-MARGINAL-ESPLENICA-LEUCEMIZADO. Acesso em: 02/05/2025