SÍNDROME DE RUSSEL: RELATO DE CASO DE UM TUMOR DIENCEFÁLICO EM UMA CRIANÇA.

Gabriela Franco Fabres; Daniela Franco Hilario; Danilo dos Santos Pianca; Gabriela De Lima Carlesso; Karenina Ximenes Rodrigues Goldberg; Laís Bissoli Perini

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Trabalho

Título do Trabalho

SÍNDROME DE RUSSEL: RELATO DE CASO DE UM TUMOR DIENCEFÁLICO EM UMA CRIANÇA.

Autores

Gabriela Franco Fabres
Daniela Franco Hilario
Danilo dos Santos Pianca
Gabriela De Lima Carlesso
Karenina Ximenes Rodrigues Goldberg
Laís Bissoli Perini

Modalidade

Relato de Caso

Área temática

Pediatria

Data de Publicação

26/01/2018

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/jornadamedicinauvv/73807-sindrome-de-russel--relato-de-caso-de-um-tumor-diencefalico-em-uma-crianca

ISBN

978-85-5722-054-6

Palavras-Chave

Síndrome de Russel, tumor diencefálico, tumor em criança, tumor.

Resumo

A síndrome de Russel apresenta quadro de desnutrição, euforia, hipercinesia, nistagmo, atrofia óptica e palidez em criança menor de 1 ano. Devido a um tumor no hipotálamo anterior e no assoalho do terceiro ventrículo. Apresentação do caso: Paciente, masculino, 7 meses, internado por 18 dias para investigação do quadro de desnutrição grave e vômitos recorrentes, iniciados no 3º mês de vida, associado a sibilância e secreção em vias aéreas superiores e inferiores. Discussão: Na investigação diagnóstica foram realizados: Endoscopia Digestiva Alta demonstrou granulosidade em duodeno, no histopatológico apresentou duodenite crônica leve e inativa associada à hiperplasia de glândulas de brunner's; Seriografia Esofago Gastro Duodenal descartou fístulas ou mal formação congênita; Avaliação endocrinologica descartou doenças da tireóide, paratireoide, adrenal ou imunodeficiências associadas à poliendocrinopatias; Teste para fibrose cística negativo; Níveis baixos de IgE, e sem restrições alimentares, e tratado para doença do refluxo gastroesofágico sem melhora; Tomografia Computadorizada de tórax normal; Alterações na primeira amostra na pesquisa para erro inato do metabolismo e normal na segunda amostra, sendo considerado pouco provável pelo geneticista. Teve piora significativa e atraso no desenvolvimento psicomotor, com impossibilidade de deambulação. Foi observado macrocrania com Perímetro Cefálico de 48,5 cm, fontanelas amplas e abauladas pela neurologista. RNM de crânio demonstrou presença de volumoso tumor de linha media com hidrocefalia e sinais de transudação liquórica, suspeitando de Síndrome de Russel (ou diencefálica). Encaminhado ao serviço de neurocirurgia para microdissecção de tumoral intraventricular. Biópsia constatou Astrocitoma Pilocítico grau I. Em seu segundo procedimento neurocirúrgico para ressecção tumoral evoluiu ao óbito no pós-operatório. Considerações finais: Devido a procura por explicações gastrointestinais ou endocrinológicas para elucidar a etiologia dos vômitos incoerssíveis com desnutrição excessiva, ocorre atraso no diagnóstico neurológico. Entender as manifestações que o tumor leva incluirá a Síndrome de Russel como diagnostico diferencial.

Título do Evento: I Jornada Científica da Medicina - UVV
Cidade do Evento: Vila Velha
Título dos Anais do Evento: Anais da I Jornada Científica do Curso de Medicina da Universidade Vila Velha
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

FABRES, Gabriela Franco et al.. SÍNDROME DE RUSSEL: RELATO DE CASO DE UM TUMOR DIENCEFÁLICO EM UMA CRIANÇA... In: Anais da I Jornada Científica do Curso de Medicina da Universidade Vila Velha. Anais...Vila Velha(ES) UVV, 2018. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/jornadamedicinauvv/73807-SINDROME-DE-RUSSEL--RELATO-DE-CASO-DE-UM-TUMOR-DIENCEFALICO-EM-UMA-CRIANCA. Acesso em: 09/05/2025