SÍNDROME MICROCÓLON MEGABEXIGA HIPOPERISTALTISMO INTESTINAL: RELATO DE CASO.

Ana Barbara dos Santos Calazans; Bruna de Sá Duarte Auto; Flavia Amália Monteiro De Castro Costa Cunha; Williamina Oliveira Dias Pinto; Suelma Nahary Pereira Barreto De Carvalho; Marianne Maria Diodato dos Santos

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Trabalho

Título do Trabalho

SÍNDROME MICROCÓLON MEGABEXIGA HIPOPERISTALTISMO INTESTINAL: RELATO DE CASO.

Autores

Ana Barbara dos Santos Calazans
Bruna de Sá Duarte Auto
Flavia Amália Monteiro De Castro Costa Cunha
Williamina Oliveira Dias Pinto
Suelma Nahary Pereira Barreto De Carvalho
Marianne Maria Diodato dos Santos

Modalidade

Poster

Área temática

Pediatria

Data de Publicação

25/11/2022

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/jornada-ped-alagoas22/564590-sindrome-microcolon-megabexiga-hipoperistaltismo-intestinal--relato-de-caso

ISBN

978-65-5941-904-3

Palavras-Chave

Berdon, obstrução intestinal funcional, reabilitação intestinal.

Resumo

Introdução: A Síndrome Microcólon Megabexiga Hipoperistaltismo Intestinal (SMMHI), ou Síndrome de Berdon, é uma desordem rara, com predomínio no sexo feminino e herança genética, podendo apresentar mutações nos genes MYH11, LMOD1, MYL9, ACTG2 e MYLK. É uma forma grave de obstrução intestinal funcional no recém-nascido, caracterizada por distensão abdominal secundária à dilatação não obstrutiva da bexiga, microcólon e ausência de peristaltismo intestinal. Relato de caso: Recém-nascido pré-termo moderado, feminino, com peso adequado para idade gestacional, com diagnóstico pré-natal de hidronefrose e hidroureter à direita e aumento vesical sugestivo de ureterocele e polidramnia. Ao nascer, evidenciou-se líquido amniótico esverdeado (sendo mecônio a primeira hipótese, porém posteriormente considerou-se resíduo gástrico) e o paciente evoluiu com desconforto respiratório. Na primeira radiografia, em unidade de terapia intensiva, observou-se imagem radiológica de dupla bolha, sugestiva de obstrução intestinal. Foi então submetida à laparotomia exploratória, com correção de volvo de rotação intestinal. Porém, a paciente permaneceu com sintomas obstrutivos (dupla bolha na radiografia, ausência de evacuações desde o nascimento e resíduo gástrico volumoso), sendo submetida a nova laparotomia, com achado de grande distensão vesical, microcólon, paredes intestinais rígidas e peristalse ausente em todo o trato digestivo, compatível com Síndrome de Berdon. Paciente, atualmente com 2 meses, dependente de nutrição parenteral total, nunca recebeu dieta enteral e nunca apresentou evacuação. Aguarda exoma e foi transferida para reabilitação intestinal, em centro hospitalar de São Paulo. Conclusão: Apesar de estar associada com elevada morbidade e mortalidade, o reconhecimento das manifestações pré-natais, clínicas e história familiar, permite o diagnóstico oportuno da SMMHI e aumenta as chances de sobrevida e encaminhamento precoce para centros com programas de reabilitação intestinal, terapia nutricional aprimorada e transplante de órgãos.

Título do Evento: XVIII Jornada Alagoana de Pediatria
Cidade do Evento: Maceió
Título dos Anais do Evento: Anais da Jornada Alagoana de Pediatria
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

CALAZANS, Ana Barbara dos Santos et al.. SÍNDROME MICROCÓLON MEGABEXIGA HIPOPERISTALTISMO INTESTINAL: RELATO DE CASO... In: Anais da Jornada Alagoana de Pediatria. Anais...Maceió(AL) Hotel Atlantic Suites, 2022. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/jornada-ped-alagoas22/564590-SINDROME-MICROCOLON-MEGABEXIGA-HIPOPERISTALTISMO-INTESTINAL--RELATO-DE-CASO. Acesso em: 19/06/2025