SÍNDROME DE ROTHMUND-TOMSON: MANIFESTAÇÕES ORAIS E ABORDAGEM TERAPÊUTICA ODONTOLÓGICA.

Sara Cristina Da Silva Passos; Carolina Borio Dode; Silvana Marques Miranda Spyrides; Aline Tany Posch; Patricia A RISSO

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Trabalho

Título do Trabalho

SÍNDROME DE ROTHMUND-TOMSON: MANIFESTAÇÕES ORAIS E ABORDAGEM TERAPÊUTICA ODONTOLÓGICA.

Autores

Sara Cristina Da Silva Passos
Carolina Borio Dode
Silvana Marques Miranda Spyrides
Aline Tany Posch
Patricia A RISSO

Modalidade

Resumo apresentação oral curta

Área temática

Centro de Ciências de Saúde (CCS)/Odontologia

Data de Publicação

22/03/2021

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/jgmictac/319054-sindrome-de-rothmund-tomson--manifestacoes-orais-e-abordagem-terapeutica-odontologica

ISBN

978-65-5941-128-3

Palavras-Chave

Síndrome de Rothmund-Thomson, Odontologia, manifestações orais, tratamento odontológico

Resumo

A síndrome de Rothmund-Thomson (RTS) é uma doença autossômica recessiva rara. A etiopatogenia está relacionada a uma mutação heterozigótica no gene da helicase de DNA RECQL4 (KITAO et al., 1999). As principais características são presença da displasia ectodérmica, poiquilodermia, retardo de crescimento na pele, cabelos esparsos, catarata juvenil, baixa estatura, anormalidades esqueléticas, maior suscetibilidade a desenvolver tumores malignos (ALSABBAGH, 2020). O objetivo deste trabalho foi descrever as manifestações orais mais comuns da RTS e as possibilidades de abordagens terapêuticas odontológicas. Para tanto, uma revisão de literatura foi feita nas bases de dados Google Acadêmico, PUBMED, e LILACS, com os termos: síndrome de Rothmund-Thomson, Odontologia, manifestações orais, tratamento odontológico e suas variantes em inglês. A RTS se apresenta fenotipicamente como uma doença heterogênea que atinge vários órgãos e sistemas (ANUTHAMA et al., 2013). Os achados orais mais comumente descritos foram diversas malformações dentárias, malformações coronárias e/ou coroa hipoplásica, raízes supranumerárias e/ou congenitamente ausentes, curtas e cônicas, hipodontia, erupções ectópicas ou falhas na erupção dentária, apinhamento dentário, protrusão mandibular com mordida cruzada e/ou hipodesenvolvimento da maxila e da mandíbula (ANUTHAMA et al., 2013; ALSABBAGH, 2020). Também foi relatado palato arqueado, gengiva friável com sangramento espontâneo, úvula bífida, e casos de carcinoma basocelular e carcinoma espinocelular na língua. Existe também uma forte associação com a cárie dentária e a periodontite de início precoce (ANUTHAMA et al., 2013) que pode acarretar a perda dentária precoce. Visto que os pacientes acometidos pela RTS são mais propensos a desenvolver periodontite e reabsorção radicular, o cirurgião-dentista (CD) deve ser parte da equipe multidisciplinar de acompanhamento do paciente, o mais precocemente possível, desenvolvendo ações preventivas, orientando pacientes/cuidadores quanto a importância da adequada higiene oral, controle da dieta e a evitar esforços mastigatórios excessivos. Ademais, o CD deve estar atento às lesões orais, e ao diagnóstico precoce dos tumores malignos. A perda precoce ou a ausência dentária pode exigir o uso de dispositivos protéticos que viabilizem a função mastigatória necessária (ANUTHAMA et al., 2013; ALSABBAGH, 2020). A moldagem pode ser um desafio, e se em crianças pode exigir o uso de técnicas de manejo, como dizer/mostrar/fazer e repetir muitas vezes. Conclui-se que as manifestações orais da RTS são variadas e atingem os portadores da síndrome em diferentes graus. A atuação do CD e o incentivo familiar são fundamentais para o tratamento odontológico do paciente portador de RTS, instituindo precocemente ações preventivas para promover saúde bucal adequada e contribuir para a qualidade de vida destes pacientes. Referências Bibliográficas: ANUTHAMA, K., et al. Alterações genéticas em síndromes com manifestações orais. Revista de Pesquisa Odontológica, 2013. v.10, n.6, p.713. ALSABBAGH, M.M. Rothmund-Thomson syndrome: A review of clinical and molecular aspects. Journal of Dermatology & Dermatology Surgery, 2020. v.24, n.1, p.5-12. KITAO, S. et al. Mutations in RECQL4 cause a subset of cases of Rothmund-Thomson syndrome. Nature Genetics, 1999. v.22, n.1, p.82-4.

Título do Evento: XLII Jornada Giulio Massarani de Iniciação Científica, Tecnológica, Artística e Cultural (JICTAC 2020 - Edição Especial) - Evento UFRJ
Título dos Anais do Evento: Anais da Jornada Giulio Massarani de Iniciação Científica, Tecnológica, Artística e Cultural
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

PASSOS, Sara Cristina Da Silva et al.. SÍNDROME DE ROTHMUND-TOMSON: MANIFESTAÇÕES ORAIS E ABORDAGEM TERAPÊUTICA ODONTOLÓGICA... In: Anais da Jornada Giulio Massarani de Iniciação Científica, Tecnológica, Artística e Cultural. Anais...Rio de Janeiro(RJ) UFRJ, 2021. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/jgmictac/319054-SINDROME-DE-ROTHMUND-TOMSON--MANIFESTACOES-ORAIS-E-ABORDAGEM-TERAPEUTICA-ODONTOLOGICA. Acesso em: 08/05/2025