SÍNDROME BERNARD-SOULIER: UMA REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

Marina Oliveira da Silva; Talison Ramon Nogueira; Antoniel De Oliveira  Soares

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Título do Trabalho

Autores

Marina Oliveira da Silva
Talison Ramon Nogueira
Antoniel De Oliveira Soares

Modalidade

Resumo

Área temática

Hematologia e Hemoterapia

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/iv-congresso-de-biomedicina-da-regiao-nordeste-i-jornada-de-hematologia-e-hemoterapia-do-nordeste-344269/730755-sindrome-bernard-soulier--uma-revisao-bibliografica

ISBN

978-65-272-0871-6

Palavras-Chave

Fator GP Ib/IX/V, alterações plaquetárias, Síndrome Bernard-Soulier, Plaquetas

Resumo

Introdução: A Síndrome Bernard-Soulier (SBS) foi descoberta em 1948 por dois hematologistas, Jean-Pierre Soulier e Jean Bernard. A síndrome é descrita como uma distrofia trombocítica hemorrágica, não é a única com distúrbio nesta linhagem, considerada rara por ter incidência autossômica recessiva, estudos mostraram que filhos de relacionamento consanguíneos obtém maior tendência a desenvolver a síndrome. Objetivo: Compreender a Síndrome Bernard-Soulier, sua fisiopatologia e sintomas clínicos. Material e Métodos: Informações foram colhidas em publicações a partir do ano de 2019 até o presente momento. A busca de artigos científicos foi realizada na base de dados eletrônicas Scielo, LILACS e PubMed. Resultados: Os sintomas clínicos relatados mais comuns na Síndrome Bernard-Soulier são epistaxe, sangramento gengival e menorragia, devido à complexidade da doença e seus sintomas, se torna necessário a realização de exames laboratoriais específicos. A SBS acontece por meio de um defeito na linhagem megacariócita, a causa predominante se dá pela ausência do fator GP Ib/IX/V impedindo a comunicação com o fator Von Willebrand, ocorrendo a alteração na leitura estrutural, interferindo na quantidade plaquetária e sua fisiologia. As plaquetas presentes em paciente com a síndrome são denominadas de plaquetas gigantes, um ponto de relevância diagnóstica ao ser observada, a análise funcional das suspensões de plaquetas por agregometria, unindo-se ao conjunto de fatores como macrotrombocitopenia, aglutinação induzida por ristocetina defeituosa e citometria de fluxo que vai indicar baixos níveis ou ausência de plaquetas, também devem ser observados com cautela. Conclusão: Visto que a fisiopatologia da Síndrome Bernard-Soulier é compreendida como complexa por sua incidência autossômica recessiva, seus relatos clínicos tais como epistaxe, sangramentos gengivais muitas vezes são comuns em outras doenças, dessa forma, faz-se necessário a investigação clínica e laboratorial mais precisa para diagnóstico da síndrome. Essa síndrome é relatada como extremamente rara por conter apenas 100 casos relatados na literatura, uma incidência de 1 a cada 100 milhões.

Título do Evento: IV CONGRESSO DE BIOMEDICINA DA REGIÃO NORDESTE I JORNADA DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA DO NORDESTE
Cidade do Evento: Fortaleza
Título dos Anais do Evento: Anais do Congresso de Biomedicina da Região Nordeste - Quarta Edição
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

SILVA, Marina Oliveira da; NOGUEIRA, Talison Ramon; SOARES, Antoniel De Oliveira . SÍNDROME BERNARD-SOULIER: UMA REVISÃO BIBLIOGRÁFICA.. In: Anais do Congresso de Biomedicina da Região Nordeste - Quarta Edição. Anais...Fortaleza (CE) Fábrica de Negócios, 2023. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/iv-congresso-de-biomedicina-da-regiao-nordeste-i-jornada-de-hematologia-e-hemoterapia-do-nordeste-344269/730755-SINDROME-BERNARD-SOULIER--UMA-REVISAO-BIBLIOGRAFICA. Acesso em: 27/06/2025