TUMOR MALIGNO EPITELIOIDE EM CONDUTO AUDITIVO INTERNO RAPIDAMENTE PROGRESSIVO: UM RELATO DE CASO

LAURICE BARBOSA FREITAS; Ana Paula Valeriano Rego; Jhessica Lima Garcia; Marina Nahas Dafico Bernardes; Pauliana Lamounier e Silva Duarte; Natália Carasek Matos Cascudo

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Trabalho

Título do Trabalho

TUMOR MALIGNO EPITELIOIDE EM CONDUTO AUDITIVO INTERNO RAPIDAMENTE PROGRESSIVO: UM RELATO DE CASO

Autores

LAURICE BARBOSA FREITAS
Ana Paula Valeriano Rego
Jhessica Lima Garcia
Marina Nahas Dafico Bernardes
Pauliana Lamounier e Silva Duarte
Natália Carasek Matos Cascudo

Modalidade

E-pôster

Área temática

Trabalho Científico | Foco: Assistência em Saúde

Data de Publicação

02/12/2020

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/excelenciaemsaude/280263-tumor-maligno-epitelioide-em-conduto-auditivo-interno-rapidamente-progressivo--um-relato-de-caso

ISBN

978-65-5941-013-2

Palavras-Chave

Zumbido, Perda Auditiva, Neoplasias da orelha, Neoplasias de Nervos Cranianos, Radioterapia

Resumo

INTRODUÇÃO Tumores malignos de conduto auditivo interno (CAI) são raros e aqueles que apresentam a variante epitelioide podem ser encontrados em diversos sítios anatômicos, mas sua ocorrência no CAI é pouco relatada. Dentre os tumores malignos epitelioides, destacam-se aqueles que são deficientes em inibidor de integrasse 1 (INI1). INI1 é um antígeno nuclear expresso em todas as células saudáveis e a perda da sua expressão resulta em tumores rabdoides malignos, sarcomas epitelioides e outros. O objetivo desse estudo é apresentar um caso de jovem com neoplasia maligna epitelioide deficiente em INI-1 no conduto auditivo interno. MÉTODOS: Foram colhidas informações detalhadas da história clínica da paciente em questão, incluindo resultados de exames e informações cirúrgicas. Foi realizada revisão bibliográfica a respeito da doença diagnosticada nas bases de dados PubMed e literatura cinzenta. Encontramos 20 artigos sendo que 12 foram excluídos pois o sítio anatômico da lesão ou o seu tipo histológico não eram semelhantes ao do caso descrito. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Mulher, 28 anos, apresentando zumbido tipo grilo em orelha direita há 1 mês. Exame físico geral e otorrinolaringológico normais. À audiometria apresentou limiares auditivos dentro da normalidade, porém com diferença de limiar de reconhecimento de fala (LRF) de 10dB, sendo 25dB em orelha direita e 15dB em orelha esquerda. Potencial evocado auditivo de tronco encefálico mostrou aumento de latências absolutas das ondas I e III e latências interpicos aumentadas (I-V, I-III, III-V) sugerindo alteração retrococlear a direita; valores dentro da normalidade a esquerda. Tomografia Computadorizada (TC) e Ressonância Magnética (RM) de ossos temporais, que detectou material captante no conduto auditivo interno direito, medindo 4 x 9 mm. Após um mês, a paciente evoluiu com paralisia facial periférica a direita, piora do zumbido, hipoacusia e tontura. Nova audiometria com perda auditiva súbita profunda a direita e piora de 5 dB no LRF a esquerda. Paciente foi submetida a cirurgia para ressecção tumoral. Estudo anatomopatológico mostrou neoplasia maligna pouco diferenciada com componente de células pequenas e redondas e componente mixoide infiltrando nervo e tecido ósseo. Imunohistoquímica revelou expressão para Histona H3.3K27me e negatividade para os demais marcadores pesquisados – achados compatíveis com neoplasia maligna epitelioide INI-1 deficiente. Paciente permaneceu com tumor residual, sendo indicado radio e quimioterapia, sem sucesso. Apresentou metástase cerebral e evoluiu com óbito aproximadamente um ano após a cirurgia. Tumores malignos epitelioides são raros e localizados no CAI encontramos os tipos tipos rabdoide maligno e epitelioide maligno da bainha do nervo periférico. INI1 é um importante gene supressor de tumor e sua ausência foi identificada em algumas neoplasias malignas como tumor rabdóide maligno, carcinoma medular renal, sarcoma epitelioide, tumor epitelioide maligno da bainha do nervo periférico, carcinoma miopitelial e condrossarcoma mixoide extraesquelético. O tumor rabdoide maligno ocorre com maior frequência em crianças com menos de 3 anos de idade. Independentemente da localização, as metástases são comuns e a sobrevida é baixa. Os tumores intracranianos frequentemente se apresentam com doença metastática e evoluem rapidamente para óbito. Ausência de INI1 é um achado frequente nesses tumores. O primeiro caso de tumor rabdoide atípico em CAI em adulto jovem foi relatado por Wang et al em 2015. A variante epitelióide do tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP) representa menos de 5% dos TMBNP e estudos anteriores revelaram altas taxas de mortalidade ou doença metastática. Esse tumor pode se apresentar tumor em tecidos moles profundos, sendo comum associação com nervo ou neurofibroma ou schwannoma preexistente. Os TMBNP em nervo vestibular são extremamente raros e sua variante epitelioide é pouco relatada, mas sua agressividade é conhecida. Encontramos na literatura um caso em mulher idosa com TMBNP epitelioide em conduto auditivo interno com evolução rapidamente progressiva. Enfrentamos dificuldade para encontrar relatos semelhantes ao nosso na literatura. Naqueles em que a apresentação clínica foi basicamente a mesma, verificamos que os tumores malignos deficientes em INI1 apresentaram desfecho desfavorável no qual os pacientes evoluíram para óbito em pouco tempo. Vale ressaltar que no presente caso, a paciente foi investigada em fase oligossintomática e, ainda assim, apresentou evolução grave. CONCLUSÃO: Tumores epitelioides de CAI são agressivos. É importante atentar-se para a ocorrência desses tumores uma vez que sua evolução é rápida e, apesar dos avanços diagnósticos e terapêuticos, o prognóstico é ruim.

Título do Evento: Jornada Científica Integrativa da Agir
Título dos Anais do Evento: Anais da Jornada Científica Integrativa da Agir
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

FREITAS, LAURICE BARBOSA et al.. TUMOR MALIGNO EPITELIOIDE EM CONDUTO AUDITIVO INTERNO RAPIDAMENTE PROGRESSIVO: UM RELATO DE CASO.. In: Anais da Jornada Científica Integrativa da Agir. Anais...Goiânia(GO) Ensino Agir, 2020. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/excelenciaemsaude/280263-TUMOR-MALIGNO-EPITELIOIDE-EM-CONDUTO-AUDITIVO-INTERNO-RAPIDAMENTE-PROGRESSIVO--UM-RELATO-DE-CASO. Acesso em: 08/05/2025