ABORDAGEM ODONTOLÓGICA NA SÍNDROME DE PROTEUS: RELATO DE CASO

Vilma Inutuka Pereira Rocha; Leticia  de Paula Cauhi; Bruna Yasmin Gomes; Voce Aidasabbagh; ROSENELLE OLIVEIRA ARAUJO BENICIO

Todos os Trabalhos

Trabalho

Título do Trabalho

ABORDAGEM ODONTOLÓGICA NA SÍNDROME DE PROTEUS: RELATO DE CASO

Autores

Vilma Inutuka Pereira Rocha
Leticia de Paula Cauhi
Bruna Yasmin Gomes
Voce Aidasabbagh
ROSENELLE OLIVEIRA ARAUJO BENICIO

Modalidade

E-pôster

Área temática

Foco: Assistência em Saúde

Data de Publicação

23/12/2022

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/cienciaeconscienciaemsaude/525513-abordagem-odontologica-na-sindrome-de-proteus--relato-de-caso

ISBN

978-85-5722-487-2

Palavras-Chave

Anormalidades congênitas; Anormalidades craniofaciais; Síndrome Hamartomatosa; Síndrome de Proteus

Resumo

A síndrome de Proteus (SP; OMIM #176920) é uma desordem rara, complexa, caracterizada por crescimento pós-natal assimétrico de diferentes partes do corpo que tendem a progredir por toda vida. A prevalência é estimada em 1para cada 1.000.000 nascidos vivos. As características clínicas são: gigantismo parcial de extremidades, hiperplasia plantar, macrocefalia, hiperostose craniana e assimetria dos membros devido ao crescimento de ossos longos e partes moles. O comprometimento intelectual pode estar presente. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, exames de imagem e teste genético. A base do tratamento inclui a identificação precoce da doença, medicamentos para sintomas apresentados com o decorrer da doença, buscando qualidade de vida. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, desde os 4 anos e 6 meses de idade até a presente data, em acompanhamento odontológico em um Centro Especializado em Reabilitação e Readaptação, na cidade de Goiânia-Go, no Centro-Oeste do Brasil com crescimento assimétrico da face, membros inferiores e superiores. Apresenta atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, osteopenia acentuada, não fala e é dependente para as atividades da vida diária. A erupção dos dentes decíduos iniciou-se aos 4 meses de idade e a dentição permanente aos 4 anos. Ao exame clínico atual, com a criança aos 12 anos e 2 meses, observamos hipoplasia severa de esmalte nos dentes do lado direito, prognatismo mandibular, atresia maxilar, palato ogival, mordida cruzada anterior. O plano de tratamento consistiu na prevenção e manutenção da saúde bucal, acompanhamento das hipoplasias de esmalte, da rizólise da dentição decídua e erupção da dentição permanente, restauração e exodontia de dentes que causavam lesão traumática em tecidos moles. As preocupações dos pais eram as malformações no esmalte dental e as lesões traumáticas em mucosas provocadas por dentes mal posicionados. As intervenções realizadas foram restaurações em resina composta, extrações dentárias, orientação de higiene bucal e aplicação tópica de flúor. O tratamento ortodôntico foi contraindicado devido à gravidade da doença. A abordagem odontológica nos casos graves da SP deve ser individualizada com ênfase à higiene bucal e à remoção de fatores traumáticos que lesam tecidos moles e provocam dor. Cirurgiões-dentistas devem estar preparados para o manejo individualizado. Metodologia: Trata-se de um estudo de relato de caso no qual se faz a descrição e posterior discussão de um caso de interesse científico. No presente estudo, foi feito o relato de uma criança com Síndrome de Proteus atendida no serviço odontológico de um hospital de referência em reabilitação e reabilitação na cidade de Goiânia, Goiás, Brasil. Antes da coleta de dados, este trabalho foi encaminhado ao Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) Leide das Neves Ferreira da Secretaria de Estado da Saúde de Goiás e foi aprovado em 16/12/2021 com o número 5.170.738. Os responsáveis pela criança leram e assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido, concordando em realizar este relato de caso. Referências: Lindhurst, M.J., Brinster, L.R., Kondolf, H.C., Shwetar, J.J., Yourick, M.R., Shiferaw, H., ... & Biesecker, L.G. (2019). A mouse model of Proteus syndrome. Human Molecular Genetics, 28(17), 2920-36. Cohen M. M. Proteus syndrome review: molecular, clinical, and pathologic features. Clin Genet. 2014; 85:111–9. Cohen MM Jr, Hayden PW. A newly recognised hamartomatous syndrome. In O’Donnell JJ, Hall BD, eds. Penetrance and variability in malformation syndromes. The National Foundation—March of Dimes. BD: OAS XV (5B), 1979:291–6. Wiedemann H.R., Burgio G.R., Aldenhoff P., Kunze J, Kaufmann H.J., Schirg E. The proteus syndrome. Partial gigantism of the hands and/or feet, nevi, hemihypertrophy, subcutaneous tumors, macrocephaly or other skull anomalies and possible accelerated growth and visceral affections. Eur J Pediatr. 1983;140(1):5-12. Munhoz, L., Arita, E.S., Nishimura, D.A., & Watanabe, P.C.A. (2021). Maxillofacial manifestations of Proteus syndrome: a systematic review with a case report. Oral Radiology, 37(1), 2-12. Kaiser R, Rothenfluh E, Rothenfluh D, Behrbalk E, Perez Romera AB, Stokes OM, Mehdian H. Correção cirúrgica da deformidade cifótica em um paciente com síndrome de Proteus. Espinha J. 2015; 15(7): e5–e12. Sapp JC, Buser A, Burton-Akright J, Keppler-Noreuil KM, Biesecker LG. A dyadic genotype-phenotype approach to diagnostic criteria for Proteus syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2019;181(4):565-70.

Título do Evento: III Jornada Científica Integrativa da Agir
Cidade do Evento: Goiânia
Título dos Anais do Evento: Anais da III Jornada Científica Integrativa da Agir: Ciência e Consciência em Saúde
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

ROCHA, Vilma Inutuka Pereira et al.. ABORDAGEM ODONTOLÓGICA NA SÍNDROME DE PROTEUS: RELATO DE CASO.. In: Anais da III Jornada Científica Integrativa da Agir: Ciência e Consciência em Saúde. Anais...Goiânia(GO) Ensino Agir, 2022. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/cienciaeconscienciaemsaude/525513-ABORDAGEM-ODONTOLOGICA-NA-SINDROME-DE-PROTEUS--RELATO-DE-CASO. Acesso em: 03/05/2025