Livro de Resumos do I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo

SÍNDROME DE EVANS COM SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO – HEPATITE AUTOIMUNE E CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA: RELATO DE CASO

Publicado em 06/09/2019 - ISBN: 978-85-5722-271-7

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Título do Trabalho
SÍNDROME DE EVANS COM SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO – HEPATITE AUTOIMUNE E CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA: RELATO DE CASO
Autores
  • Mariana dos Santos Teixeira
  • Barbara Elias do Carmo Barbosa
  • Fillipe Freitas Lopes
  • Murilo Luiz Soares Tamburus
  • Vívian de Souza Lemos
  • Bruno Warley de Oliveira Ribeiro
  • Geisa Perez Medina Gomide
Modalidade
Categoria Relato de Caso
Área temática
Medicina
Data de Publicação
06/09/2019
País da Publicação
Brasil
Idioma da Publicação
Português
Página do Trabalho
https://www.even3.com.br/anais/cabad_2019/189560-sindrome-de-evans-com-sindrome-de-sobreposicao--hepatite-autoimune-e-cirrose-biliar-primaria--relato-de-caso
ISBN
978-85-5722-271-7
Palavras-Chave
Cirrose, biliar
Resumo
INTRODUÇÃO: A síndrome de Evans é uma desordem autoimune caracterizada pelo desenvolvimento simultâneo ou sucessivo de anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune e/ou neutropenia imune na ausência de qualquer causa. Estas SS podem se manifestar conjuntamente ao diagnóstico de DHAI ou surgir sequencialmente durante sua evolução. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente, sexo feminino, 53 anos, portadora de transtorno de ansiedade, procurou atendimento por astenia, inapetência e perda ponderal há 6 meses, com piora nos últimos dias, quando surgiram icterícia, distensão e dor abdominal, além de edema de membros inferiores. Exames realizados revelaram pancitopenia, com hemoglobina de 4.8 (VR: 12 – 16) e plaquetas de 29.000 (VR: 150.000 – 400.000). Concomitantemente apresentava hiperbilirrubinemia: BT 8.62 (VR: 0.4), às custas de indireta BI 5.8 (VR: 0.8), reticulócitos: 9.1% e Coombs direto (4+/4). Mielograma: medula óssea hipercelular por intensa hiperplasia eritroide com displasia secundária a hemólise, diagnóstico de Síndrome de Evans. Durante internação e uso de pulsoterapia com corticoide e imunoglobulinas evoluiu com inversão do padrão das bilirrubinas: BT 33.1, BD 25.1, além de aumento policlonal de gamaglobulinas e IgG. Marcadores virais negativos. Ultrassonografia: Fígado cirrótico, esplenomegalia, varizes de fundo gástrico e ascite volumosa. Colangiorressônancia com sinais de hepatopatia crônica e hipertensão portal. Não foi submetida à biópsia hepática. Associado Ácido Ursodesoxicólico ao corticoide e iniciada Azatioprina. Em cinco anos de evolução desenvolveu aplasia medular pelo imunossupressor, o qual foi suspenso e diabetes mellitus tipo II associada ao corticoide. Iniciada Metformina com sucesso. Atualmente encontra-se compensada, em acompanhamento multidisciplinar com as equipes da Gastro-Hepatologia, Hematologia e Endocrinologia. DISCUSSÃO: O diagnóstico desta síndrome de sobreposição é, na maioria das vezes, determinado pela presença de alterações colangiográficas características de CEP em paciente com outros achados clínico-laboratoriais de HAI. Estima-se que 18% das hepatite autoimune apresentam concomitantemente características de outra doença hepatobiliar auto-imune, 7% de cirrose biliar primária. CONCLUSÃO: As SS devido à sua baixa frequência permanecem controversos na sua classificação, diagnóstico e tratamento. Este caso ilustra duas patologias complexas sobrepostas, que em conjunto criam novas dificuldades diagnósticas e terapêuticas.
Título do Evento
I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo
Cidade do Evento
Belo Horizonte
Título dos Anais do Evento
Livro de Resumos do I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo
Nome da Editora
Even3
Meio de Divulgação
Meio Digital

Como citar

TEIXEIRA, Mariana dos Santos et al.. SÍNDROME DE EVANS COM SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO – HEPATITE AUTOIMUNE E CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA: RELATO DE CASO.. In: Livro de Resumos do I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo. Anais...Belo Horizonte(MG) FAMINAS - BH, 2019. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/cabad_2019/189560-SINDROME-DE-EVANS-COM-SINDROME-DE-SOBREPOSICAO--HEPATITE-AUTOIMUNE-E-CIRROSE-BILIAR-PRIMARIA--RELATO-DE-CASO. Acesso em: 25/05/2025

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