DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: UMA REVISÃO DA LITERATURA

Cássio Rocha Januário; Admilson Lemos da Costa Filho; Ana Cláudia Fontoura Froes; Pollyanna Faria Fradico; Priscila Menezes Ferri Liu

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Trabalho

Título do Trabalho

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: UMA REVISÃO DA LITERATURA

Autores

Cássio Rocha Januário
Admilson Lemos da Costa Filho
Ana Cláudia Fontoura Froes
Pollyanna Faria Fradico
Priscila Menezes Ferri Liu

Modalidade

Categoria Revisão da Literatura

Área temática

Medicina

Data de Publicação

06/09/2019

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/cabad_2019/189544-doenca-de-hirschsprung--uma-revisao-da-literatura

ISBN

978-85-5722-271-7

Palavras-Chave

Doença de Hirschsprung, aganglionose intestinal, Megacólon, Obstrução Intestinal

Resumo

Introdução: Rara doença congênita, a Doença de Hirschsprung (DH) se caracteriza primariamente pela alteração do trânsito intestinal. Incidindo em 1/5000 dos nascidos vivos, é uma patologia que, outrora, levou à óbito cerca de 80% dos lactentes afetados. Nas últimas décadas, face a um diagnóstico mais precoce e avanços terapêuticos, esse número reduziu-se a aproximadamente 13%. Contudo, apesar dos inúmeros avanços no conhecimento sobre sua etiologia e fisiopatologia, seu mecanismo complexo de gênese, até o momento, não é completamente conhecido. Objetivos: revisão acerca dos avanços relevantes sobre a etiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da DH. Metodologia de busca: trata-se de uma revisão de literatura, não sistemática, com coleta de informações em bases virtuais de saúde considerando os últimos 10 anos. As bases utilizadas foram a Biblioteca Virtual de Saúde, Scielo e PubMed. Foram selecionados artigos com maior relevância sobre o tema. Discussão: Devido à uma migração incompleta ou mesmo falha de funcionamento das células da crista neural no período embrionário, os plexos mioentéricos de Auerbach e Meissner, futuros responsáveis pelo correto funcionamento e motilidade intestinal, não se formam adequadamente (aganglionose intestinal). Há, decorrente desta falta de inervação parassimpática no segmento intestinal, inexistência de peristaltismo, associada à ausência de distensão do segmento final agangliônico, levando à obstrução intestinal funcional, distensão e formação de megacólon. Apesar da disponibilidade de avaliação imunohistoquímica para verificação do aumento na expressão de acetilcolinesterase, a biópsia retal bem executada continua sendo o padrão-ouro para o diagnóstico da doença de Hirschsprung. O tratamento cirúrgico permanece mandatório. Apesar de ser um método de tratamento adequado, complicações agudas, como infecção de ferida operatória e fistula colocutânea, além de enterocolite necrosante; bem como sequelas crônicas, tais como dificuldades na evacuação e constipação, ainda são uma temida realidade. Considerações finais: Fica evidente, portanto, face à complexidade da DH, que muitos avanços ainda necessitam acontecer, sobretudo para diagnóstico precoce e tratamento menos invasivo. Para tal, investigações apuradas que se debrucem sobre origem, fisiopatologia e aspetos genéticos da doença são importantes.

Título do Evento: I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo
Cidade do Evento: Belo Horizonte
Título dos Anais do Evento: Livro de Resumos do I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

JANUÁRIO, Cássio Rocha et al.. DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: UMA REVISÃO DA LITERATURA.. In: Livro de Resumos do I Congresso Acadêmico Brasileiro do Aparelho Digestivo. Anais...Belo Horizonte(MG) FAMINAS - BH, 2019. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/cabad_2019/189544-DOENCA-DE-HIRSCHSPRUNG--UMA-REVISAO-DA-LITERATURA. Acesso em: 04/07/2025