SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL E MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA: RELATO DE CASO

Larissa Miranda de Amorim; Laura Camarota Borges; Jullyana Lopes Almeida; Juliane Cristina Zanella; Anna Victoria Pires Rodrigues; Mariana Silva Guimarães

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Trabalho

Título do Trabalho

SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL E MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA: RELATO DE CASO

Autores

Larissa Miranda de Amorim
Laura Camarota Borges
Jullyana Lopes Almeida
Juliane Cristina Zanella
Anna Victoria Pires Rodrigues
Mariana Silva Guimarães

Modalidade

Resumos Simples

Área temática

Qualidade de Vida: Cuidado e Saúde, Saúde Coletiva e Saúde da Família

Data de Publicação

22/05/2023

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/21jcitpac2022/565220-sindrome-de-klippel-feil-e-malformacao-arteriovenosa--relato-de-caso

ISBN

978-85-5722-768-2

Palavras-Chave

Anormalidades congênitas, Cardiopatias, Doenças vasculares

Resumo

Introdução: A síndrome de Klippel – Feil (SKF) é uma anomalia congênita óssea e visceral, com incidência rara de 1/42000 casos. É caracterizada pela fusão de vértebras cervicais e possui uma tríade clássica: pescoço curto e alado, restrição aos movimentos cervicais e baixa implantação dos cabelos. Sua gravidade relaciona-se com problemas neurológicos, alterações cardiovasculares e renais. Outra anomalia congênita rara é a Malformação arteriovenosa (MAV) cuja artérias são ligadas a leitos capilares e venosos anormais, sua incidência é de 18/100.000 casos, onde pode apresentar hemorragias, crise convulsivas e déficits neurológicos Objetivos: Relatar o caso de um paciente com comorbidades incomuns, que evoluiu com uma complicação fatal, que poderia ser evitada, caso houvesse maior conhecimento prévio da patologia. Metodologia (Materiais e Métodos): As informações foram obtidas por meio de revisão de prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão de literatura. Resultados e Discussão: J.V.L. masculino, 18 anos, com história de hipertensão arterial de difícil controle, doença renal crônica, cardiopatia dilatada, SKF e MAV diagnosticada aos 7 anos com piora progressiva, evolui com amputação transfemoral de membro inferior esquerdo há 4 anos, por quadro de gangrena e necrose associado à inúmeras fístulas arteriovenosas de alto débito. É admitido na enfermaria em grave estado geral, apresentando abertura de lesão do coto de amputação, com saída de secreção purulenta. Paciente evoluiu com ferida ulcerada infectada e sangramento intenso, referindo déficit de força de MMSS e descompensação de doença cardíaca, apresentou sepse e veio à óbito um mês após sua admissão hospitalar. Considerações Finais: Com base nas manifestações apresentadas pela patologia SKF, as malformações cardiovasculares estão presentes em até 14% dos casos e alterações renais em até 34%, fatores que explicam as comorbidades incomuns para um jovem com a idade relatada no caso. Atrelado a isso, o paciente possuía MAV, outra patologia vascular, que contribuiu para a amputação, dificuldade de cicatrização e déficit neurológico, tendo em vista sua queixa progressiva de paresia nos MMSS, durante o período de internação. O caso é responsável por unir duas entidades raras, além de manifestar sintomatologias que corroboram para uma progressiva piora do estado geral do paciente. Apesar de todo o suporte realizado pela equipe de saúde, a evolução do paciente foi desfavorável, devido às múltiplas comorbidades apresentadas. Dessa forma, o conhecimento dessas patologias, é substancial a fim de orientar a conduta de profissionais de saúde, para aperfeiçoamento de medidas terapêuticas.

Título do Evento: XXI Jornada Científica do ITPAC
Cidade do Evento: Araguaína
Título dos Anais do Evento: Anais da Jornada Científica do Itpac
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

AMORIM, Larissa Miranda de et al.. SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL E MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA: RELATO DE CASO.. In: Anais da Jornada Científica do Itpac. Anais...Araguaína(TO) UNITPAC, 2022. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/21jcitpac2022/565220-SINDROME-DE-KLIPPEL-FEIL-E-MALFORMACAO-ARTERIOVENOSA--RELATO-DE-CASO. Acesso em: 21/05/2025