Anais do Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica: Casos da nossa prática cotidiana

SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER TIPO II: RELATO DE CASO COM RECONSTRUÇÃO VAGINAL POR SIGMOIDEOCOLPOPLASTIA

Publicado em 19/01/2026 - ISBN: 978-65-272-2132-6

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Trabalho
Título do Trabalho
SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER TIPO II: RELATO DE CASO COM RECONSTRUÇÃO VAGINAL POR SIGMOIDEOCOLPOPLASTIA
Autores
  • Taina Feijo
  • Nathalia Schwarzer
  • MARIANA MAGALHÃES RODRIGUES
  • Douglas Gabriel Kuyava
  • Andrelena Solano Gamez
  • Andressa Cortez Bellotti Rodante
  • Moniquelly Barbosa da Silva
  • Gilson Donizette da Silva Santos
  • Lorena de Freitas Diogo
  • Luana Miranda
  • Caetano Araújo Torres Lima
  • Karin Schultz
  • Antonio Carlos Moreira Amarante
Modalidade
Trabalhos Científicos
Área temática
Trabalhos Científicos
Data de Publicação
19/01/2026
País da Publicação
Brasil
Idioma da Publicação
pt-BR
Página do Trabalho
https://www.even3.com.br/anais/xxv-congresso-brasileiro-urologia-pediatrica/1340891-sindrome-de-mayer-rokitansky-kuster-hauser-tipo-ii--relato-de-caso-com-reconstrucao-vaginal-por-sigmoideocolpopl
ISBN
978-65-272-2132-6
Palavras-Chave
Agenesia uterina, Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, Neovagina.
Resumo
A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma malformação congênita rara, com prevalência de 1:5.000 mulheres, resultante da falha no desenvolvimento dos ductos de Müller. Caracteriza-se por agenesia uterina e ausência parcial da vagina, apesar do desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários. Essas pacientes enfrentam limitações na vida sexual e reprodutiva, além de importante impacto psicológico. O tratamento deve ser individualizado, visando à criação de neovagina funcional e melhora da qualidade de vida. Relato de caso: Paciente feminina, 16 anos, nascida prematura (33 semanas), antecedente de herniorrafia inguinal esquerda no período neonatal. Evoluiu com puberdade normal (telarca e pubarca entre 11-12 anos), mas apresentou amenorreia primária, cólicas ocasionais e hímen imperfurado ao exame físico. Ecografia abdominal e pélvica evidenciaram agenesia renal esquerda e ausência de útero e ovários. Ressonância magnética de pelve confirmou agenesia uterina e ausência dos terços superior e médio da vagina, estabelecendo o diagnóstico de MRKH. A paciente foi submetida à confecção de neovagina por colectomia segmentar de sigmoide, com interposição do segmento intestinal no períneo, e segue acompanhamento com uso de dilatadores vaginais. Discussão: O diagnóstico de MRKH geralmente é estabelecido na adolescência, durante investigação de amenorreia primária. Exames de imagem são fundamentais para confirmar agenesia uterina e identificar malformações associadas, presentes em até 40% dos casos. O manejo inicial geralmente envolve dilatação vaginal, reservando-se a reconstrução cirúrgica para casos em que esse método não alcança os objetivos funcionais. A sigmoidocolpoplastia destaca-se por oferecer comprimento adequado, lubrificação natural e baixo risco de estenose, com resultados funcionais e psicossociais consistentes. Conclusão: Os avanços cirúrgicos atuais permitem a reconstrução da neovagina em pacientes com MRKH, com benefícios significativos nos aspectos sociais, psicológicos e na autoestima. Este caso ilustra MRKH tipo Il associada a agenesia renal unilateral, manejada com sucesso por sigmoidocolpoplastia, seguida de programa de dilatação. A técnica mostrou-se segura e eficaz, proporcionando anatomia funcional satisfatória e melhora psicossocial. O manejo ideal é multidisciplinar, incluindo acompanhamento cirúrgico, clínico e suporte psicológico.
Título do Evento
XXV Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica
Cidade do Evento
Rio de Janeiro
Título dos Anais do Evento
Anais do Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica: Casos da nossa prática cotidiana
Nome da Editora
Even3
Meio de Divulgação
Meio Digital

Como citar

FEIJO, Taina et al.. SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER TIPO II: RELATO DE CASO COM RECONSTRUÇÃO VAGINAL POR SIGMOIDEOCOLPOPLASTIA.. In: Anais do Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica: Casos da nossa prática cotidiana. Anais...Rio de Janeiro(RJ) Windsor Flórida Hotel, 2025. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/xxv-congresso-brasileiro-urologia-pediatrica/1340891-SINDROME-DE-MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER-TIPO-II--RELATO-DE-CASO-COM-RECONSTRUCAO-VAGINAL-POR-SIGMOIDEOCOLPOPL. Acesso em: 10/02/2026

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