A IMPORTÂNCIA DO ACOMPANHAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NA APLICAÇÃO DE SPINRAZA® (NUSINERSENA) EM CRIANÇAS COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO I

Cecília Rosa De Ávila; Lays Bernardes Minasi

Título do Trabalho

Autores

Cecília Rosa De Ávila
Lays Bernardes Minasi

Modalidade

E-pôster

Área temática

Foco: Assistência em Saúde

Data de Publicação

23/12/2021

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/inovacaoetecnologias/398638-a-importancia-do-acompanhamento-fisioterapeutico-na-aplicacao-de-spinraza%ae-(nusinersena)-em-criancas-com-atrofia-

ISBN

978-65-5941-490-1

Palavras-Chave

Palavras-chaves: Atrofia Muscular Espinhal, Fisioterapia, Respiratória, Nusinersena, Spinraza.

Resumo

Introdução: A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular progressiva autossômica recessiva, caracterizada pela perda de neurônios motores espinhais que leva à fraqueza muscular, devido às mutações bialélicas do gene SMN1 no cromossomo 5q¹. Clinicamente, a AME é classificada em diferentes subtipos, com base na gravidade, idade de início dos sintomas e na realização de marcos motores, sendo dividida em início precoce e tardio¹. A forma mais grave da doença é a AME 5q tipo I, caracterizada pelo início precoce da doença, sendo a fraqueza dos músculos respiratórios a principal causa de morbidade e mortalidade². A AME de início tardio, classificada como tipos II a IV, apresenta, de uma forma geral, melhor prognóstico quando comparada ao tipo I¹. Em dezembro de 2016, o Spinraza® (Nusinersena) obteve a aprovação da US Food and Drug Administration como o primeiro tratamento farmacológico para AME³. No Brasil a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) aprovou seu uso em 2017 e foi incorporado ao Sistema Único de Saúde (SUS) desde 2019 apenas para os pacientes diagnosticados com AME 5q tipo I, que cumprem os critérios de elegibilidade do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT)¹. A administração intratecal de Nusinersena requer equipe especializada e centro de saúde apropriado para aplicação da medicação em regime de dosagem que envolve 4 doses nos primeiros 2 meses (dias 1, 15, 29 e 59), seguido por dosagem de manutenção a cada 4 meses4. A participação do profissional fisioterapeuta durante a aplicação da medicação é de grande importância, por ser um profissional essencial e com papel vital na otimização dos cuidados respiratórios na criança com AME¹. O fisioterapeuta avalia e oferece assistência à função respiratória antes, durante e após o procedimento garantindo que a criança tenha suporte respiratório adequado para tolerar, com segurança a sedação, se necessária, e a anestesia durante o procedimento, visto que esses pacientes são particularmente vulneráveis às complicações respiratórias pós-anestésicas4. Portanto, o objetivo do estudo é relatar a experiência de duas fisioterapeutas na aplicação do Nusinersena em crianças com AME tipo I. Métodos: A aplicação da medicação acontece no centro cirúrgico do Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr. Henrique Santillo, às quartas-feiras, com agendamento prévio de acordo com o esquema de manutenção das doses. A equipe é composta por neuropediatra, fisioterapeuta, enfermeiro, técnico de enfermagem e anestesista, quando necessário. Relato de experiência: Atuamos na assistência pré-procedimento no intuito de avaliar e garantir vias aéreas desobstruídas com remoção de secreções das vias aéreas superiores e inferiores, podendo ser utilizados recursos como aspiração e Cought Assist (máquina de tosse) em casos de secreções persistentes em vias aéreas inferiores. Posicionamos a criança em decúbito lateral direito para o médico realizar a punção e aplicação da medicação, mantemos a criança confortável na posição e monitoramos a ventilação, a fim de manter volume pulmonar adequado, a saturação periférica de Oxigênio e o conforto respiratório. Nos pacientes traqueostomizados sem cuff monitoramos de forma contínua a presença de saliva ou secreção em cavidade oral para evitar possível broncoaspiração. A presença do fisioterapeuta passa segurança aos pais, à própria criança e ao restante da equipe, por saberem que este profissional conhece os protocolos específicos da AME para agir mediante qualquer intercorrência, principalmente respiratória, por saber manusear e conduzir de forma adequada os equipamentos ventilatórios, evitando assim, uma intubação desnecessária. Conclusão: A participação do fisioterapeuta no processo de aplicação de Nusinersena é de significativa importância para um resultado qualificado e individualizado. Para nós, fisioterapeutas, é extremamente gratificante fazer parte de uma assistência segura à criança com AME, bem como ter contribuição no alcance de melhor qualidade de vida e prolongamento da expectativa de vida. Palavras-chaves: Atrofia Muscular Espinhal, Fisioterapia, Respiratória, Nusinersena, Spinraza. ¹ CONITEC. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Atrofia Muscular Espinhal 5q Tipo 1. 2019;1–34. Available from: http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2019/Relatrio_-Atrofia-Muscular-espinhal_CP_46_2019.pdf ² Banda MGG, Amaddeo A, Khirani S, Pruvost S, Barnerias C, Dabaj I, et al. Assessment of respiratory muscles and motor function in children with SMA treated by nusinersen. Pediatr Pulmonol. 2021;56(1):299-306. ³ Kim AR, Lee JM, Min YS, Lee H, Kim D, Hwang SK, Kwon S, Lee YJ. Clinical Experience of Nusinersen in a Broad Spectrum of Spinal Muscular Atrophy: A Retrospective Study. Ann Indian Acad Neurol. 2020 Nov-Dec;23(6):796-801. 4 Zingariello CD, Brandsema J, Drum E, Henderson AA, Dubow S, Glanzman AM, Mayer O, Yum SW, Kichula EA. A multidisciplinary approach to dosing nusinersen for spinal muscular atrophy. Neurol Clin Pract. 2019 Oct;9(5):424-432.

Título do Evento: II Jornada Científica Integrativa da Agir
Título dos Anais do Evento: Anais da II Jornada Científica Integrativa da Agir: Inovação e Tecnologias em Saúde
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

ÁVILA, Cecília Rosa De; MINASI, Lays Bernardes. A IMPORTÂNCIA DO ACOMPANHAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NA APLICAÇÃO DE SPINRAZA® (NUSINERSENA) EM CRIANÇAS COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO I.. In: Anais da II Jornada Científica Integrativa da Agir: Inovação e Tecnologias em Saúde. Anais...Goiânia(GO) Ensino Agir, 2021. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/inovacaoetecnologias/398638-A-IMPORTANCIA-DO-ACOMPANHAMENTO-FISIOTERAPEUTICO-NA-APLICACAO-DE-SPINRAZA%ae-(NUSINERSENA)-EM-CRIANCAS-COM-ATROFIA-. Acesso em: 15/06/2025