VASCULITE COM ACOMETIMENTO MULTISSISTÊMICO SECUNDÁRIA À DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO CURSANDO COM NECROSE DE PODÓCITO À DIREITA: UM RELATO DE CASO RARO.

Kenner de Paula Vargas; Giovanna Garcia Gardini; Raphael Henrique Oliveira Prado; Arthur Monteiro Marques Mello; Marcos Azevedo; Eduardo Crosara Gustin

Título do Trabalho

Autores

Kenner de Paula Vargas
Giovanna Garcia Gardini
Raphael Henrique Oliveira Prado
Arthur Monteiro Marques Mello
Marcos Azevedo
Eduardo Crosara Gustin

Modalidade

Temas Livres

Área temática

Clínica Médica - Medicina Interna

Data de Publicação

12/02/2025

País da Publicação

Brasil

Idioma da Publicação

Português

Página do Trabalho

https://www.even3.com.br/anais/congresso-clinico-cirugico-454475/936020-vasculite-com-acometimento-multissistemico-secundaria-a-doenca-mista-do-tecido-conjuntivo-cursando-com-necrose-de

ISBN

978-65-272-1187-7

Palavras-Chave

Doença Mista do Tecido Conjuntivo, Vasculite Associada ao Lúpus do Sistema Nervoso Central, Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Resumo

Introdução: A associação das condições autoimunes de Lúpus Eritematoso, Esclerose Sistêmica, Artrite Reumatóide e Polimiosite determina a denominação da Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC). Essa condição é rara, atinge até 19 pessoas a cada 1 milhão anualmente, e é mais frequente em indivíduos do sexo feminino, cujo principal marcador é a desregulação imunológica com alta produção de autoanticorpos contra a Ribonucleoproteína U1. Tal processo se dá em meio a disfunções endoteliais e reparos vasculares defeituosos responsáveis pelas manifestações clínicas de vasculopatias. Diante disso, a deposição de complexos imunes e a inflamação subsequente pode provocar a ocorrência de Glomerulonefrite em pacientes com DMTC, sendo isso indicador de mal prognóstico. Objetivos: Relata-se o caso de uma paciente previamente diagnosticada com Lúpus Eritematoso Sistêmico que evoluiu com vasculite na ocasião sendo diagnosticada como DMTC. Metodologia: O presente artigo figura-se como um relato de caso retrospectivo observacional. Resultados: Paciente M.D.S, 71 anos, feminino, procura o serviço de saúde devido à dor intensa em região dorsal dos pés bilateralmente, constante, graduada de 10 em 10, sem fatores de melhora ou piora, sem irradiações, associada a púrpuras palpáveis mais evidentes nos membros inferiores, de predomínio distal, associadas a úlceras rasas. Paciente apresenta posteriormente necrose do segundo pododáctilo do pé direito. O diagnóstico prévio de Lúpus Eritematoso Sistêmico foi feito sete anos antes da apresentação atual a partir de um quadro composto por fenômeno de Raynaud, poliartralgia de pequenas e médias articulações e eritema malar. Na ocasião foi indicado Hidroxicloroquina, Prednisona e Azatioprina, sendo esta última interrompida devido à leucopenia. Na admissão apresentava discreto espessamento cutâneo em falanges distais e médias com afinamento dos quirodáctilos das mãos. Apresentava incapacidade na extensão de punho e dedos à direita (mão caída) com identificação de lesão axonal em eletroneuromiografia. Devido à taquipneia e crepitações à ausculta pulmonar, foi realizado tomografia de tórax que evidenciou áreas de faveolamento e pneumopatia crônica fibrosante compatível com padrão Pneumonia Intersticial Usual e bronquiectasia de tração. Devido à piora de função renal basal, foi realizada biópsia renal com achado de Nefrite Lúpica Classe IV. Quanto às condutas adotadas, utilizou-se anlodipino para controle da pressão arterial e melhora do fenômeno de Raynaud. Devido aos acometimentos graves, neurológico e renal, realizada pulsoterapia com Metilprednisolona seguido por corticoide oral e programação de imunossupressão com Ciclofosfamida. Conclusões: A identificação de complicações durante o tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico é decisiva quanto ao curso da doença e, nesse caso, surgiram lesões que fogem ao padrão da doença. A associação entre a condição de saúde pré-existente da paciente, o avanço do comprometimento sistêmico, incluindo insuficiência renal, acometimento neurológico, cutâneo e pulmonar apresentados auxiliou no diagnóstico da Doença Mista do Tecido Conjuntivo. Referências: ALVES, M.; ISENBERG, D. "Mixed connective tissue disease": a condition in search of an identity. Clinical and Experimental Medicine v. 20, n. 2, p 159-166, 04 mar. 2020. CORRÊA, A. B.; DE OIVEIRA, M. S.; PERES, A. A evolução do diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo. Clinical and Biomedical Research, [S. l.], v. 39, n. 1, 2019. FERRARA, C. A. et al. Towards Early Diagnosis of Mixed Connective Tissue Disease: Updated Perspectives. ImmunoTargets and Therapy. v. 12, p. 79-89, 26 jul. 2023. JAMERSON, J. Larry, et al. Medicina Interna de Harrison. 20ª edição. Editora AMGH, Brasil, dez. 2019. LOKESH, S. et al. A Rare Case of Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) with Intricate Features of Lupus, Polymyositis and Rheumatoid Arthritis Presenting with Severe Myositis. Journal of Clinical & Diagnostic Research. v. 9, n. 3, p. OD05–OD07, 1 mar. 2015. OH, Y. B. et al. Mixed Connective Tissue Disease Associated with Skin Defects of Livedoid Vasculitis. Clinical Rheumatology. v. 19, p. 381-384. ago. 2000.

Título do Evento: I Congresso Clínico Cirúrgico do Triângulo Mineiro
Cidade do Evento: Uberlândia
Título dos Anais do Evento: Anais do Congresso Clínico Cirúrgico do Triângulo Mineiro
Nome da Editora: Even3
Meio de Divulgação: Meio Digital

Como citar

VARGAS, Kenner de Paula et al.. VASCULITE COM ACOMETIMENTO MULTISSISTÊMICO SECUNDÁRIA À DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO CURSANDO COM NECROSE DE PODÓCITO À DIREITA: UM RELATO DE CASO RARO... In: Anais do Congresso Clínico Cirúrgico do Triângulo Mineiro. Anais...Uberlândia(MG) UFU, 2024. Disponível em: https//www.even3.com.br/anais/congresso-clinico-cirugico-454475/936020-VASCULITE-COM-ACOMETIMENTO-MULTISSISTEMICO-SECUNDARIA-A-DOENCA-MISTA-DO-TECIDO-CONJUNTIVO-CURSANDO-COM-NECROSE-DE. Acesso em: 07/12/2025